Ez a leggyakoribb veleszületett szívfejlõdési rendellenesség, mely a tüdõverõér szûkületével, a két kamra közötti kóros összeköttetéssel (kamrák közti sövény részleges hiánya), jobb felé helyezett, ún. "lovagló aortával" és a jobb szívkamra falának túltengésével jár együtt. Mindezek következményeképp az artériákban keringõ vér oxigénellátottsága elégtelen marad és az érintett egyén bõre szederjesen, vörhenyesen elszínezõdik. Egy szívsebészeti eljárás tökéletes gyógyulást tesz lehetõvé már a csecsemõkorban.